Calculadora basada en el consenso de Graus (2016). Permite evaluar las categorías diagnósticas principales sin necesidad de esperar resultados serológicos.
Cribado inicial de cualquier encefalopatía sospechosa de etiología autoinmune. Requiere cumplir los 3 criterios. Es la puerta de entrada para justificar el estudio inmunológico y plantear inmunoterapia empírica.
Síndrome clínico-radiológico específico. Requiere cumplir los 4 criterios para el diagnóstico definido en ausencia de confirmación serológica.
Si no se cumple uno de los tres primeros criterios, el diagnóstico de encefalitis límbica definida se puede establecer solamente detectando anticuerpos contra proteínas de superficie celular, sinápticas u onconeuronales.
Requiere 3 criterios para diagnóstico probable. La confirmación serológica en LCR establece el diagnóstico definido.
INICIO RÁPIDO (< 3 MESES)
Solapamiento Desmielinizante: Aproximadamente el 4% de los pacientes desarrollan síndromes superpuestos (MOG o AQP4). Si hay síntomas atípicos (neuritis óptica, desmielinización extensa en RM), se debe solicitar MOG/AQP4 en suero.
Post-VHS: Ante coreoatetosis (niños) o clínica psiquiátrica (adultos) tras encefalitis herpética reciente, descartar NMDAR en LCR (obligatorio).
Identifica pacientes con sospecha firme sin anticuerpos detectables, tras excluir síndromes definidos. Requiere 4 criterios.
Y AL MENOS DOS DE LOS SIGUIENTES:
Entidades del algoritmo evaluadas de forma paralela al cribado principal.
Diagnóstico definido si IgG anti-GQ1b es positivo (incluso sin tríada completa).
Algoritmo clínico adaptado de los criterios propuestos para el abordaje diagnóstico precoz de la encefalitis autoinmune. Diseñado para evitar retrasos terapéuticos a la espera de resultados serológicos, mediante la estratificación en niveles de certeza (Posible, Probable, Definida).
Aviso pediátrico: El repertorio sindrómico en niños menores de 5 años difiere significativamente del adulto; la presentación clínica es menos reconocible y el peso diagnóstico recae más en los anticuerpos que en este algoritmo.
Referencia: Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016; 15(4):391–404. DOI: 10.1016/S1474-4422(15)00401-9.